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Dott. Marco Spagnoletti Dermatologo

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L’Orticaria è una condizione Dermatologica caratterizzata dallo sviluppo di lesioni cutanee rilevate di colore rosso, definite “Pomfi”, o di manifestazioni definite “Angioedema” o di entrambi i fenomeni, contemporaneamente.

L’Orticaria deve essere tenuta distinta da altre patologie che possono mostrare segni clinici similari, come l’anafilassi, alcune sindromi autoimmuni e alcune vasculiti che per l’appunto possono presentare manifestazioni cutanee analoghe.

I pomfi dell’Orticaria hanno 3 caratteristiche peculiari:

  1. un rigonfiamento centrale della pelle con un alone di eritema riflesso periferico
  2. una sensazione intensa di prurito o a volte di bruciore
  3. una natura fugace, con ritorno alla normalità entro un minimo di 30 minuti ed un massimo di 24 ore

L’Angioedema invece è caratterizzato da:

  1. un improvviso e pronunciato rigonfiamento, color carne o eritematoso, del derma profondo e del sottocute ed anche delle mucose
  2. a volte dolore più che prurito
  3. una risoluzione più lenta di quella dei pomfi, potendo arrivare a durare fino a 72 ore

Le tipologie di Orticaria sono molteplici e due o più forme possono coesistere nello stesso paziente.

Distinguiamo due categorie di Orticaria: Spontanea ed Inducibile, e, nell’ambito di entrambe le tipologie, distinguiamo, in base alla loro durata: le forme Acute e Croniche.

L’Orticaria è una patologia causata dall’attivazione di cellule definite mastociti.
I mastociti sono cellule del derma (il tessuto che sostiene la epidermide immediatamente al disotto di essa) e contengono numerosi granuli al loro interno pieni di sostanze (istamina) e mediatori (PAF) ad attività vasoattiva e neurotossica.
I mastociti , se “attivati”, rilasciano l’istamina e gli altri mediatori, causando, a livello del derma superficiale: stimolazione delle terminazioni nervose cutanee, vasodilatazione locale con stravaso di plasma dai vasi.
Questa cascata di reazioni determina la formazione dei pomfi.

Nell’Angioedema accadono reazioni simili ma nel derma profondo e nel sottocute.

L’Orticaria a causa di questi fenomeni che si vanno a manifestare colpisce marcatamente sia le performances quotidiane che il benessere soggettivo degli affetti.

DECORSO CLINICO

L’Orticaria nella sua forma acuta è una patologia solitamente auto risolvente, l’unica eccezione è data dai rarissimi casi di allergia alimentare e di allergia da farmaci (essenzialmente FANS, ovvero farmaci antinfiammatori non steroidei, es: nimesulide, ketoprofene, acido acetilsalicilico).

DIAGNOSI

La diagnostica dell’Orticaria cronica ha tre principali scopi:

  1. escludere eventuali diagnosi differenziali
  2. stabilire l’attività della malattia, il suo impatto sul paziente ed il controllo dei sintomi
  3. identificare eventuali fattori scatenanti.

In pazienti che mostrano solo eruzione di pomfi, devono essere escluse essenzialmente: la Orticaria-vasculite e le patologie autoimmuni.
In pazienti che mostrano solo Angioedema devono essere escluse soprattutto malattie inducenti questo fenomeno mediante la liberazione di fattori dell’infiammazione (secondaria a farmaci o spontanee).

La valutazione di base dell’attività patologica della malattia è un passo indispensabile per guidare le scelte terapeutiche.
Nondimeno è essenziale la raccolta della storia clinica del paziente.
La scelta di prescrivere eventuali indagini diagnostiche, spesso costose ed inutili, deve essere determinata con molta attenzione.
Le cause più spesso identificate di Orticaria Spontanea sono state negli ultimi decenni prevalentemente:

  • sindromi autoimmuni
  • sindromi pseudo-allergiche a farmaci o alimenti
  • infezioni acute o croniche di prime vie respiratorie (Stafilococco) o apparato digerente (Helicobacter P – Candida – Anisakis))

È bene specificare che non tutte le possibili cause suelencate devono essere investigate dal primo momento ed il primo passo diagnostico resta sempre la raccolta della storia clinica attraverso la raccolta dei seguenti dati:
1. esordio e durata delle manifestazioni
2. grandezza, forma, frequenza e distribuzione dei pomfi
3. eventuale Angioedema associato
4. sintomi associati (es: dolori ossei o muscolari, febbre, crampi addominali)
5. storia familiare di eruzioni pomfoidi o Angioedema
6. induzione delle manifestazioni dopo agenti fisici od esercizio fisico
7. comparsa in rapporto ad orario, weekend, ciclo mestruale vacanze o viaggi all’estero
8. comparsa in relazione alla assunzione di cibo o farmaci
9. Precedenti o coesistenti allergie, infezioni malattie autoimmuni, problemi gastrointestinali o altre malattie
10. Storia occupazionale e sociale, hobbies
11. Precedenti terapie e risposta alle stesse (dosaggio dei farmaci e durata della terapia)
12. Precedenti procedure diagnostiche effettuate, esami e loro risultati
Successivamente è fondamentale l’esame clinico e, ove indicata, la prescrizione di esami di laboratorio o strumentali in base alla natura ed al sottotipo di Orticaria ipotizzato, tenendo presente che sono assolutamente da evitare, estesi e costosi screening generali.

Le cause allergiche, come detto, sono estremamente rare. Al contrario reazioni pseudo-allergiche da farmaci (FANS) o cibo sono meno rare.
Quando è sospettata una origine da farmaci questi andrebbero, ovviamente, immediatamente sostituiti o sospesi.
È dovuto qui sottolineare che alcuni farmaci (in particolare i FANS) potrebbero da un lato scatenare direttamente l’Orticaria, dall’altro aggravarne una forma già in essere.

Le infezioni batteriche (Helicobacter P. – Stafilococco), virali, parassitarie (Anisakis) o fungine (Candida) devono essere considerate quando ce ne siano gli estremi, ma bisogna sottolineare che la loro frequenza varia considerevolmente tra i gruppi di pazienti e le differenti aree geografiche.
A differenza di quanto accade per l’Orticaria Inducibile, nella forma Spontanea è, come detto, spesso riportata una associazione con diverse patologie infiammatorie od infettive. Queste infezioni, che ovviamente andranno debitamente trattate, includono: infezioni del tratto gastro-intestinale (Helicobactèr P.) o infezioni batteriche del tratto rino-faringeo. Anche parassiti del tratto intestinale, potrebbero essere implicati (Anisakis) e, in passato, anche la Candidiasi intestinale è stata più volte associata a casi di Orticaria.
Oltre ai casi di natura infettiva, anche le patologie infiammatorie croniche del tratto intestinale possono essere identificate come potenziali trigger di forme di Orticaria, tra queste principalmente: gastriti, esofagite da reflusso ed infiammazioni del tratto biliare

Di routine non vengono consigliati esami per evidenziare eventuali neoplasie, patologie anch’esse in grado di poter scatenare reazioni di tipo orticarioide.
Un ruolo marginale sembra avere lo stress psico-emozionale cosi come quello fisico, entrambi non bene indagabili in senso diagnostico.

Esistono diversi metodi per effettuare il test di autovalutazione, e tra questi il più utile è il cosiddetto UAS7. Questo test prende in esame i due aspetti principali della malattia: presenza di pomfi e prurito. Per ognuno di questi due aspetti attribuisce i seguenti livelli di interessamento: nessuno (punteggio 0), lieve (punteggio 1), moderato (punteggio 2) e intenso (punteggio 3).

Nell’Orticaria Inducibile i tests diagnostici servono ad individuare il sottotipo di Orticaria e determinarne il fattore scatenante.
Per la maggior parte dei tipi di Orticaria inducibile sono disponibili test di stimolazione ad hoc.
In rapporto ai fattori scatenanti di tipo fisico, evitarli potrebbe risultare particolarmente difficoltoso nella pratica quotidiana.
Ad esempio, in caso di dermografismo (comparsa di pomfi nelle aree sottoposte a pressione puntiforme/lineare – es: aree sottoposte a grattamento) può essere utile, ma non risolvente, l’evitare di trasportare borse o altri carichi pesanti, o ridurre lo sfregamento da indumenti troppo stretti.
Nell’Orticaria da freddo, invece, dovrebbe essere evitata l’esposizione a temperature estreme ed al vento freddo.
Nell’Orticaria solare può essere importante l’identificazione della “porzione” di radiazione ultravioletta implicata al fine di utilizzare un appropriato schermo solare (esecuzione di fototests).
Nei bambini la prevalenza di Orticaria cronica, spontanea ed inducibile, è praticamente sovrapponibile a quella degli adulti, cosi come il percorso diagnostico. Il test di autovalutazione sarà eseguito tenendo conto dell’età dei pazienti.
Anche nei bambini dovranno essere evidenziati eventuali fattori scatenanti.

TERAPIA

La scelta terapeutica ottimale per la gestione dell’Orticaria è di dare sollievo e ridurre l’effetto dei mediatori dei mastociti sugli organi bersaglio.
I sintomi dell’Orticaria sono mediati principalmente, come detto, dall’azione dell’istamina sui recettori presenti sulle cellule che rivestono i capillari del derma e sui nervi sensitivi.
La terapia dell’Orticaria necessita sempre di una approfondita visita specialistica dermatologica, al fine di poter correttamente permettere:

  1. L’identificazione ed eliminazione di eventuali cause sottostanti
  2. Di evitare fattori scatenanti
  3. L’induzione di una reazione di tolleranza
  4. L’utilizzo di farmaci per prevenire il rilascio di mediatori chimici dai mastociti

Il principio base da perseguire è quello di trattare l’Orticaria quanto necessario ma per il più breve periodo possibile in relazione con il decorso della patologia e, comunque, finché non scompaia.

L’identificazione di una causa nella Orticaria Cronica è molto difficile nella maggior parte dei casi, ad esempio in caso di cause di tipo infettivo l’aggravamento da queste indotto può essere correlato o meno con l’andamento della clinica.
L’unica prova certa della natura causale di un dato agente scatenante è la completa remissione dell’Orticaria successiva all’eliminazione dello stesso.
Va tra l’altro sottolineato come l’Orticaria possa anche andare incontro a remissione spontanea.
L’Orticaria indotta da alimenti appare essere molto rara.
In caso di identificazione di alimenti responsabili di induzione di reazioni orticarioidi ovviamente questi andranno allontanati immediatamente dalla dieta.
In alcuni pazienti affetti da Orticaria Cronica sono state osservate reazioni prevalentemente di tipo pseudo-allergico in particolare verso additivi alimentari e conservanti.
In questi casi è consigliata una dieta priva di additivi e basata prevalentemente su alimenti freschi a bassa induzione di istamina. Tale dieta va mantenuta per almeno 3 settimane prima di ottenere iniziali benefici.
L’induzione della tolleranza può essere utile in alcuni sottotipi di Orticaria e consiste nella induzione dello stimolo scatenante per pochi giorni consecutivi.

Dott. Marco Spagnoletti

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